tv.um.es

Buenas tardes. Vamos a dar comienzo a la segunda mesa de estas jornadas multidisciplinares sobre Esclerosis Lateral Amiotrófica. Esta segunda mesa título, mesas, sanitaria y asistencial. En primer lugar, yo desde luego también quiero unirme a los agradecimientos a la dirección, a mi compañera y amiga Carmen López, que me alegra un montón porque la verdad a priori, cerrando la decana y hace más Chicano, así como las coordinadoras monseñor Francisco González -conde coloquemos intentado coordinar y yo creo que se nota el buen trabajo, el buen hacer para que esta jornada pues tengan todo el éxito que se merecen para no prolongar más. Voy a presentar a los miembros de la Mesa por el orden de intervención. En primer lugar, intervendrá don Ramón Villaverde González, que es neurólogo, profesor asociado de la Universidad de Murcia, investigador. En materia de ELA y coordinador del equipo multidisciplinar de la del Hospital Universitario Morales Meseguer de Murcia, a continuación tomará la palabra doña María Soledad García -Pacheco, con un título sobre tranquilos, Pro-Mía y terapias respiratorias en pacientes con la neumóloga e integrante del equipo multidisciplinar de la del Hospital Universitario morales de Murcia. En tercer lugar, incrementar la obra García Reyes con una intervención titulada la fisioterapia en el tratamiento de las personas enfermas de diera un máster universitario en fisioterapia neurológica del niño y el adulto y es fisioterapeuta, de pacientes con ella y en cuarto lugar, doña Julia Mateo, López cuidadora, familiar, autora del trabajo integrado, la percepción subjetiva del estado de salud, el impacto social en pacientes con la presentada en esta universidad en este mismo. Bueno, pues sin más voy a dar paso en primer lugar la primera intervención Ramón. Tiene la palabra. Buenas tardes sumarme a los agradecimientos y la felicitación a. A Mari Carmen en especial y a los organizadores. Cómo lo vamos! Rande. Acepto. Que la presentación. Letal. Muchas gracias por invitarme, y por la iniciativa de esta jornada, que van a dar todavía, aún más, a visibilizar esta desgraciada enfermedad Bueno, me ha tocado bailar con un tema difícil, como, como podéis imaginar, y complejo. Voy a intentar hacerlo de la manera más sencilla que pueda, porque me consta que no todo el mundo sanitario voy a intentar traducir algunas cosas, pero es obligatorio que cuente algo sobre los conocimientos que allí en la actualidad sobre la enfermedad, para poder hablar un poco sobre los tratamientos que que van a ir viniendo en los próximos años bueno ya sabéis, y ya se ha dicho aquí que es una enfermedad selectiva, de las neuronas motoras, del sistema nervioso central, cuya ideología y factores de riesgo aún son desconocidos. Vamos conociendo muchas cosas, pero yo creo que siguen siendo malas, que no conocemos entre un 10 o un 15 por 100 de los casos se le llama la familia, porque hay casos en la familia y se entiende que es hereditaria, pero la mayoría entre 85 90 por 100 siguen siendo esporádicas y no, no conocemos su base genética. Si es verdad que los últimos años se han ido descubriendo genes muy relacionados con la enfermedad y como veis, aquí he puesto estos 4 con nombres impronunciable para para muchos que son genes raros pero que explican aproximadamente un 50 por 100 de los casos de la familia, y aun así también se ven en pacientes que tienen. En la Expo radica del conocimiento de estos genes y de otros mucho más que se van conociendo. Hemos aprendido muchas cosas sobre por qué ocurre la enfermedad y cómo se desarrolla, y forman parte de la base para empezar los tratamientos nuevos. Otra cosa importante es que desde el año 96 hasta este año en España solo hemos dispuesto de un tratamiento que suele. Es el único tratamiento aprobado en España hasta ahora para la enfermedad hasta este mes, que ahora comentaremos algo sobre el nuevo tratamiento, y que sabéis que tiene un efecto clínico modesto, pero que funcione, que hay que utilizar, y hasta ahora en estos años, desde el 96 hasta ahora se han intentado han fracasado, más de 120 ensayos clínicos, lo cual quiere decir que es una enfermedad difícil. Bueno, esto hable un poco sobre la genética. Lo importante de la genética es que estos genes conocemos o podemos conocer cuál es su función, que proteínas sintetizan intentar, sabe si, sabiendo que esa proteína la alteración, esa proteína puede dar lugar a la enfermedad. Podemos conocer los mecanismos moleculares, que dan lugar a esta enfermedad. Destinamos el genio, tiramos de las proteínas y hemos que esas proteínas están relacionadas con el transporte, de la son con el esqueleto de la neurona y muy importante con lo que es la homeostasis o la regulación, o el metabolismo de las proteínas y haber. Es que esto tiene mucho que ver. Otra cosa importante es que en esta diapositiva es en 2 cosas. Hay genes que aumentan el riesgo de tener una ELA, pero también de otra enfermedad muy relacionada, que es la demencia frontón temporal y pacientes que tienen las 2 enfermedades era evidente, afronto temporal y otra cosa que hay que añadir es que esta enfermedad ya se introduce. El hecho de que se producen unos agregados de proteínas en las neuronas, que parece que tienen que ver mucho, con la patógena ISIS, o el mecanismo a través del cual la enfermedad ocurre, y el 27 por 100 de las inclusiones proteicas que ocurren. Son una proteína que se llama 43 porque es un desafío, y hasta ahora no hemos podido encontrar una terapia para la enfermedad Pues porque es una zona muy difícil y que estamos comprendiendo solo de manera muy limitada. No conocemos sus causas definitiva, no conocemos sus factores de inicio ni cuáles son la clave fisiopatología que marca definitivamente la enfermedad. Hoy se cree que la teoría del impacto múltiple y es que no hay una sola cosa que produzca era sino que hay múltiples eventos ideológicos que están relacionadas con el envejecimiento de la neurona con el envejecimiento del paciente, y cuando eso ocurre en un paciente una persona genéricamente susceptible unido a que el sistema motor la neurona del sistema motor son muy vulnerables, pues pueden dar lugar a que la enfermedad arranque, se ponga en marcha. Ya se ha dicho aquí también que exenciona muy heterogénea que entre pacientes hay mucha diferencia en su expresión clínica, en su progresión, incluso en pacientes que más que poseen la misma dotación genética paciente de la misma familia, se pueden comportar de manera diferente, lo cual quiere decir que hay muchas variables todavía que desconocemos. Es verdad que, como vamos conociendo progresivamente, mejor factores relacionados con ella en el futuro va a aumentar el número de tratamientos en estudio, y ahora, a fecha de hoy, de la semana pasada, en el registro americano de ensayos clínicos, hay más de 80 se les clínicos activos para tratamientos farmacológicos dirigidos a esta enfermedad. Todos estos mecanismos, que no voy a leer 1 por 1 se han comunicado se han descrito que participan en la enfermedad como veis; hay un montón y hay más que no he querido poner destacar el acúmulo de esas proteínas aberrantes, que se acumulan dentro de las neuronas, y luego se la alteración del transporte, dentro del Axón, como el cable que une, la neurona con los terminales de los músculos y las alteraciones en el metabolismo en la red de RNE, que es como el intermediario que utiliza el ADN para sintetizar proteínas y a todo esto Pues intermediarios importantes como la inflamación células, del sistema inmunológico, que al final acaban destruyendo las neuronas o mecanismos de aportación, que son mecanismos de autodestrucción de las neuronas. Bueno, en esta gráfica se ve cómo las proteínas en la parte superior derecha, en vez de tener su configuración normal por diferentes mecanismos mucho de ello generis, genéticos, se empiezan a mal plegar, se empiezan a depositar dentro del citado plasma de la neurona y las organismos o las gánelas que tenemos dentro de la neurona que debería ser capaces de destruirlas y digerirlas por algún mecanismo. No lo hacen. Y al final empiezan a acumularse y producen la enfermedad, bien, porque la proteína funcional normal no está y no ejerce su función; o bien porque esa proteína mal plegada produce toxicidad y es destructiva para la neurona lo más probable es que sean las 2 cosas. Me falta la proteína sana, y además la proteína depositada o agregada que no soy capaz de digerir, produce toxicidad y destrucción de la neurona aquí se ve muy fácil, pero es muy complejo y solo lo pongo es que esto es como una cadena que está todo encadenado y relacionado, y a lo mejor con un fármaco solo tocamos una pequeña vías y se nos escapan 17 por tanto, es difícil encontrar un solo punto que solucione toda la papeleta. Cómo se propaga la enfermedad, una vez que se han agregado y acumulado estas proteínas disfuncionales parece que existe la capacidad de transmitirse célula célula como, si fueran enfermedad contagiosa, pero no entre pacientes, sino entre neuronas del mismo paciente, y se ha descrito que esas acúmulos hacen que cuando entran a la otra célula está entre también en la capacidad de formar esas acumúlelas tóxicos de proteínas y va afectando a neuronas vecinas? Es muy típico de la enfermedad que se vaya propagando por donde empezó; empiezan por una y va subiendo por ese brazo, empieza por un pie y va subiendo por esa pierna. Bueno, hay unas pocas genes que explican que son raros, pero explican bastantes casos de la familia y también de la esporádica y, como digo, estos son los más importantes, y su mecanismo por el cual produce la enfermedad sería por el efecto tóxico de la proteína agregada y por la pérdida de función de la proteína normal. Solo 1 si es un gen que se codifica una encima que es antioxidante negro, protectora, cuando no tenemos la proteína, parece que la neurona tiene dificultades para metabolizar los tóxicos. El CB d' Or se produce una alteración que da lugar a que se fabriquen proteínas con exceso de una proteína muy grande que se acumula, y la siguiente sería el TLP y fumus, que son proteínas también que participan en la función del ámbito conciliase. Síntesis de proteínas. En fin, estos son genes poco frecuentes, pero tienen mucho peso en la enfermedad, y luego se cree que hay genes muy frecuentes, pero tiene muy poca participación en la enfermedad, y se tienen que juntar muchas otras variables clínicas. Era tóxicos Ambiente para que en esos pacientes ocurra esta enfermedad ya lo he comentado antes, la identificación de estos genes, conociendo cuál es la función del G, nos permite proponer hipótesis de por qué ocurren la enfermedad, e incluso diseñar terapias específicas dirigidas contra ese problema. Entonces acabáis aquí sí. Si yo tengo la proteína de 43 la se agregan en la neurona tendrá que encontrar en contra una terapia que se acaba de disgregar, esos agregados proteicos, o y, o una proteína que sustituya a la proteína de 43, o sus soluble y sana, porque probablemente los 2 problemas, como digo, cada vez más. Vamos a ir conociendo la fisiopatología en enfermedad y otra cosa importante, podemos introducir estas mutaciones en animales de laboratorio y experimentar con ellos porque van a simular la enfermedad genética que tienen nuestros pacientes con la que tienen estas mutaciones. Eso se puede hacer en cultivos celulares, en neuronas derivada de células madre o en ratones de laboratorio, y probar los medicamentos directamente o en ese cultivo de neuronas, o esos animales. Estos son los tratamientos que hay aprobados. No en España. En Estados Unidos de los países, en España está aprobado, el riesgo suele, como hemos visto y hay en Aragón, y que es un antioxidante, que solo está aprobado en Estados Unidos; sin jabón; el cénit de todo eso 10 se llegó a aprobar, pero se retiró porque se vio que no funcionaba, y el último fármaco que ya se ha aprobado en España. Esto hacerse, quiero decirle cómo funciona, es un oligopolio, polígono durante y sentido que va diseñado específicamente para pacientes que tienen. Esta mutación genética es la mutación del son. 1 ha demostrado que disminuye acumular estas proteínas y los marcadores. 100 euros se hiciera en sangre y el líquido C lo requirió y que aumentan la la supervivencia de los pacientes. No me quiero enrollar mucho, pero si no entendí sector, que va a ser difícil el en es como dispone de 2 cadenas, la dibuja la izquierda. La RNE es como un el del ADN hace como una copia y es el que va a ir a una mera de la célula; se llama arriba Soma, y va a dar la información para que se sintetice la proteína, luego la rehenes, como le haga un mensajero, es el mensajero; entre el ADN y la misma, la organiza de la célula que fabrica la proteína. Cuando tengo una mutación general, la RNB, copia mal y produce una proteína mal formada, se han diseñado estas estas, que estos fármacos se llama olivo, núcleo Dios anti sentido, que son como un molde de ese, de esa RNE mensajero, que se pega a él, 3 puede hacer 2 cosas o destruirlo, con lo cual no había fabricar la proteína anómala o bien inactivar lo de manera que no funciona. Lo que hay, lo silencia son como un mecanismo de silenciar genes, y esto ha abierto la posibilidad de terapia génica en muchas enfermedades, entre ellas la ELA familiar, la genética, entonces en es un polígono núcleo duro anti, sentido, que bloquea la expresión del censo 1 en pacientes, que tengan esta mutación si no tienen la mutación. No te va a hacer nada, por un lado, lo que hará esa proteína no se sintetizara. El problema es que no se ha diseñado para bloquear solo el enfermo sabéis que lo genes tenemos una copia a nuestro padre y una nuestra madre. Estos pacientes tienen enfermo, una de las 2 aleros este olvido núcleo, digo bloquea los 2, el sano y el enfermo. Probablemente no, acumularé proteína enferma, pero por otro lado tampoco haya tener la proteína sana. Entonces no sabemos qué vamos a ver el futuro, pero lo que se ha demostrado es que efectivamente, impide la agregación de la proteína, y puede tener cierto papel que los pacientes evolucionen mejor. Hay un montón de terapias en desarrollo, una de ellas son estas y otras son todos estos grupos que está viviendo allí; fármacos que impida la creación de esas proteínas, fármacos que impidan la dosis solo auto y gestión de la célula antiinflamatorios -antioxidantes la terapia génica es lo que está ahora como muy de boga y la terapia celular. Estos son fármacos que están no voy a leer nada de esto solamente pongo el nombre para que se vea que están en ensayo su tratamiento, su mecanismo actuaciones, inhibir la creación de las proteínas y hay fármacos, productos químicos que favorecen que esas proteínas, sangre fármacos, que protegen al ámbito donde iría la célula de su generación, fármacos antiinflamatorios, fármacos antioxidantes todos estos fármacos que ponga en rojo están en ensayo clínico -registrado, o bien reclutando pacientes o bien activos, pero todavía sin recluta o bien esperando resultados fármacos con efecto inmunológico, como se llaman inmunoterapia, por ejemplo, se pueden sintetizar anticuerpos monoclonales que van dirigidos contra esa proteína situación de Alzheimer fabrique un antiguo porque va dirigido contra la proteína 43, hemos visto que se acumulan el 97 por 100 de la célula de los pacientes con ella, pues si yo tengo un anti cuerpo que bloquea esa proteína y luego la célula del sistema inmune la digiere y se lo encarga, pues voy a disminuir esta proteína y probablemente tenga su función que en este aspecto. También se está avanzando bastante y, por último, la terapia génica. Que el agrupado entre grandes grupos, las terapias que van dirigidas a la RNB, ya hemos hablado de los oligopolios de los anti sentido son Ole ole digo núcleo duro que silencia el gen lo mismo se puede hacer con otros pequeños fragmentos de RNE que se fabrica el laboratorio y que actúan de la misma manera, van a ver a la RNE mensajero los silencian, con lo cual, puedo diseñar estratégicamente terapias dirigidas para bloquear las síntesis de una proteína; en concreto, 43 son 1 o la que yo quiera, pero ya no solo eso, sino que se han diseñado algunas que no solo bloquean, sino que amplifican o mejora la producción de proteínas que nos interese, por ejemplo, proteína que se han anticipado varias o negro protectoras y aumentó la producción por la célula de ese paciente de una sustancia que puede proteger de la degeneración de las neuronas el siguiente. La siguiente revolución de las llamadas de la terapia génica es lo que se llama el Crispr, casi 9, que es una herramienta que el laboratorio de permite cortar y empalmar el ADN, y yo puedo obtener células que tienen la mutación cortarle. Esa mutación y reparárselo y implantar la célula en el paciente con el cual un paciente que no tiene la capacidad genética de sintetizar una proteína, pues el laboratorio será modificó y la introdujo la célula y ya puede fabricar la proteína, y luego puede introducir genes a través de virus lo obvio, se incorporan en nuestro ADN ya; ese virus elemento al que yo quiero que introducirá entre el genoma del paciente. Urge un virus inocuo, pero se introduce en el genoma del paciente y le obligó a fabricar una proteína negro protectora ante inflamatoria o una proteína que tenga disfuncional, como ser solo 1 o 43. Bueno, esto ya lo hemos visto antes, ya se le obligó en Oviedo; los anti sentido que hemos visto antes, dirigidas contra 1 que se ha inventado, se ha aprobado ya en España; en Estados Unidos, hacerse, se están diseñando contra todas estas mutaciones que hemos visto antes, contratos de 43 están muy iniciales porque es una proteína muy importante, y bien parece que hay un poco de miedo a bloquear la función de esa proteína, porque es muy útil. Pero ya se están empezando a diseñar que vayan para que vayan solo contra el enfermo, y no afecte al sano el sano entonces vamos a tener olivo núcleo duro Santi, sentido, contrato de las mutaciones conocían, están en desarrollo, esto es lo que pasó con solo 1, que ha dado lugar a su aprobación, ha dado efectos beneficiosos, pero lo mismo va a pasar contra la contra el jefe, 9, 72, contra fumus, etcétera, y ya están programas en pacientes, en concreto los olivos polígono obligatorios con sus que se han probado en pacientes algunos, esta es una forma de la muy grave que aparecen gente joven, de 25 o 30 años, y dramática, va muy rápido, y en un ensayo de 12 pacientes una paciente se estabilizó y se utilizó en un paciente que todavía tenía la mutación pero no había desarrollado la enfermedad y se pacientes inyectando asintomáticos, o sea, que parece que esta terapia pueda tener su función y la proteína patológica. Se ve claramente que tan pronto utilizamos el medicamento deja de producirse, pues polígono de tiro, contrato sin sentido, anti sentido. Contra muchas de las mutaciones de la enfermedad a RNE de interferencia contra esas proteínas ya no hace falta lo oligopolio, núcleo kilómetro, ese fragmento, la reina que silencia ese genere en concreto entonces esto se está aprobando ya en ratones y como veis en algunos casos, en pacientes, con resultados ya de disminución de los agregados de proteínas y también se ha utilizado esto en humanos no, pero sí en cultivo celulares, y en ratones la terapia, esta crisis, pero 1 entró cojo, la mutación del paciente, en este caso del radón la cortó el empalmo el ADN y solucionado, y, por último, la terapia celular, y esa desidia se ha hablado aquí también que se han hecho ensayo terapia con la madre, en nuestra región hace ya unos años y ahora se está haciendo también de acuerdo en colaboración con la Universidad Miguel Hernández, todo el mundo tiene la mesa que lo hace. La madre. El objetivo de hacer la madre sustituir a la neurona que a mí me falta, pero el enfoque es otro. El enfoque es que es hacer una madre, son capaces de producir unas sustancias antiinflamatorios y protectoras que hacen que la neurona en peligro de generación sobreviva y dure mucho tiempo. Podemos conseguir células madre de muchas maneras. La última sola, hacer una manera o pluri potenciales son capaces de producir cualquier célula, y podemos dirigir su diferenciación a neuronas, motoras y probar con ella todos los medicamentos provocarle la mutación que queramos y examinar los efectos del medicamento en ese cultivo de neuronas, y hoy en día esas células se pueden conseguir de adultos. No hay que conseguir embriones que es un problema ético muy grave, sino que va a coger una célula adulta desde diferencias. La llevamos a célula Madrid y la diferenciamos en lo que queramos en célula neural de sistema motor, y ahí a experimentar con ella y ya en este sentido hay países que han aprobado. En concreto, les destroza el es un fármaco que aprueba en Corea del Sur, que son terapias de células madre provenientes de la médula ósea que fabrica factores, tráficos y que parece que tiene cierto efecto en la enfermedad y, por último, no todo es buscar un fármaco, un medicamento, un producto, un antiguo grupo, sino también tenemos que cambiar o avanzar un poco en los métodos de investigación ya se ha comentado también antes que muchos pacientes lo han comentado, que han entrado en un ensayo clínico y se la ha dado placebo o medicamento activo esto es una forma de investigar muy lenta, muy cara y que supone que el enfermo se someta a riesgos de fármacos, que no conocemos cuáles son sus peligros, pero existe ahora la corriente o la posibilidad de utilizar terapias aprobadas para otras cosas que conocemos bien, ya se han aprobado en otras enfermedades, sabemos que no son peligrosas y que pueden tener función en esta enfermedad, y esto ya ocurrió en medicina un montón de veces. Por ejemplo, la aspirina se inventó para el dolor y ahora se utiliza para prevenir un infarto; los infartos porque, oye, los pacientes que se. Le daba para el dolor. Se vio que tenían menos infartos. El beneficio, que es el viagra, se inventó para la hipertensión, y después se cubrió las otras funciones que tenía la mandarina es un fármaco que sigue invento para la gripe para los virus, y se dieron cuenta. Cuando se daban a pacientes generan Parkinson, esto mejoraba o sea, que de manera inesperada medicamentos que conocemos ya pueden que tengan efectos en la enfermedad, y hoy en día se están utilizando estos medicamentos. Ya conocido nos ahorramos el grupo placebo, nos ahorramos los problemas de seguridad, porque ya sabemos cuáles son sus efectos adversos, y lo puedo probar sobre animales. Cultivo de neuronas, etcétera, y muchos a la misma vez, aquello que me da un cierto resultado lo prueban pacientes aquellos que no lo descarto me permite acelerar mucho, y todos estos medicamentos son medicamentos aprobados para otras enfermedades que se están probando en la lista, es muy y otra manera es como los ensayos clínicos en vez de dar un placebo y un medicamento activo. Puedo hacer plataformas, colaboracionistas colaborar de colaboración entre diferentes hospitales si a mí me toca el placebo porque si no hubiera otro centro a otro medicamento, me puede volver a tocar el placebo, pues no voy a utilizar como placebo un solo grupo de pacientes y me sirve de placebo para aprobar 7 medicamentos en 7 hospitales diferentes, o sea, si yo voy a aprobar células madre y me toca el placebo, sigo de placebo para otro hospital que está aprobando una proteína que a antiagregantes de la casa, un fármaco contra la agregación de las proteínas, se puede utilizar menos placebos y más fármacos, activos, con lo cual aceleró el tiempo y disminuyó los riesgos. Bueno, para terminar, es verdad que la fisiopatología de la extrema es muy compleja. Existen muchas mecanismos moleculares involucrados, la comprensión de estos mecanismos van a hacer que podamos desarrollar medicamentos y dianas, hacia las cuales actuar las estrategias más modernas de terapia celular terapia génica etcétera junto con medicamentos negro protectores probablemente vayan a empezar a dar resultados en los próximos años, y, otra cosa importante que vamos a ir hacia medicamentos personalizados para el problema que tiene cada paciente. Aunque la primera se llame la, pues habrá 7, 75, ellas, porque cada mutación produce una ELA, pero es diferente el paciente de una mutación, solo 1 de sus, y ese paciente va a requerir un tratamiento probablemente diferente. Muchas gracias. Muchísimas gracias por esta interesantísima intervención. No tenemos ni idea, pero lo que está claro es que da esperanza y animando a que la ciencia vosotros podéis seguir. Hay fondos suficientes para llevar a cabo todas estas investigaciones, no de los pacientes, pues tenga más esperanza en cuanto a la enfermedad, vamos también con ciencia médica. En segundo lugar, Marisol García Pacheco, con trayectos tommy y terapias respiratorias en pacientes. Con él voy a poner nada. Muchas gracias a Mari Carmen por organización, jornada y darle visibilidad a esta enfermedad yo voy a hablar de la mía y la terapia ventilatoria en pacientes con el índice, que ya sería el siguiente. En primer lugar, dar una breve introducción de la enfermedad rara. La evaluación tiene que funcionar respiratoria paciente en tercer lugar, que el grueso de la charla sobre la ventilación mecánica invasiva otra vez la mía; cuarto lugar, otra terapia fundamental respiratoria en acto paciente, el asistente mecánico delator, y por último, una consideración ética y calidad de vida. Como introducción recordar que la palabra amiotrófica que procede digo significa sin alimentación. Esta enfermedad fue conocida en Estados Unidos con el nombre de enfermedad y luego el nombre a un cuadro del baby boom conoció el diagnóstico en 1939, síntomas similares fueron ampliamente por médico, pero en oferta en 1.874, cuando Martín Charco, nombró la primera y la; definió como una entidad clínica, como ya hemos comentado, en una enfermedad neurodegenerativa provisional. De rápida evolución que afecta a la neurona motora, superior e inferior e produciendo debilidad. Atrofia y parálisis. En cuanto al diagnóstico fundamentalmente. El clínico ha apoyado, haya 4 fisiológico, se debe demostrar la degeneración de la, sino que, neurona motoras, fuera inferior y junto con la alteración -sintomática y en la prueba de la fisiología, sería establecer el diagnóstico. En cuanto a la evaluación respiratoria, que estos pacientes suelen debutar con 7 modernización, nuclear respiratoria y nosotros en ningún caso sería materia de prueba, que ponen de manifiesto que los núcleos respiratorio están fallando y hay una afectación, un bucle respiratorio. En cuanto a los síntomas de afectación de musculatura respiratoria, se puede emitir en función de qué Grupo Popular afeite, si afecta fundamentalmente a la musculatura, inspira torio los síntomas típicos colegio empieza. Tan pacientes son solo le digo una valía matutina sensación de emplazamiento por la mañana, si la afectación fundamentalmente de la musculatura espira Toharia, el síntoma característica e dificultad para un acto, sea ineficaz, sin afectación, puramente vía pragmática, del principal, con muflón respiratorio sería la autonomía de dificultad respiratoria cuando el paciente inaudito pin realizamos una serie de baterías de prueba tan óptica para demostrar y de, y darán cabida de que hay afectación la respiratoria. Esta prueba son una prometía que se hace tanto sentado como el paciente con tumbado, presione musculatura respiratoria se realiza también consulta; el pico flujo, el acto; la asimetría arterial, que la Intercambia, un dato tardía de afectación muscular respiratoria estudiante sueño y también o acompañado y privatizar para demostrar la debilidad del núcleo de fuerza. En cuanto a la valoración clínica, se hace una evaluación inicial, la primera visita y luego cada 3 meses se debe interrogar síntoma de aplicación muscular síntomas, como he comentado antes, que palien matutina agotamiento otros síntomas también características que a veces pasan desapercibidos. Son dificultad, concentración, incluso se le puede catalogar de depresión, la habilidad emocional y luego otro signo característico. Pasó el movimiento paradójico del a por mí; nada superficial, la confusión, la evaluación clínica, intentar identificar la pérdida de la fuerza en un bucle respiratoria. Esta pérdida de fuerza se traduce en un patrón respiratoria anómalo. Disminución de la compliance; pulmonar insuficiencia ventilatoria, que termina al final con un intercambio y facilite; el cambio ha sido, es y la efectiva por eso, fundamental desde el principio de detectar la fuerza, la pérdida de fuerza de un club, respiratorio. Porque está en la causa principal de morbilidad y mortalidad prematura en estos pacientes. Por tanto, la evaluación funcional, es decir, la batería de pruebas que he mencionado antes se deben realizar incluso cuando el paciente todavía está asintomático cuando todavía no tiene ningún síntoma, por lo que he dicho, lo de la identificación temprana de la afectación de julio respiratoria implica una detección rápida y las complicaciones respiratoria con una reducción de la morbimortalidad y evaluando así la necesidad de apoyo, ventilatoria y transitiva dicho otra forma, cuanto antes detectemos la afectación muscula respiratoria. Antes podemos empezar con el tratamiento en esta diapositiva. Se aparecen parámetro de la distinta prueba funcional que nosotros realizamos, respiratorio, para que son indicativas de inicio y de tratamiento con soporte 24 cuando la piratería, junto con alteraciones, cuando el paciente ya cuenta sintomatología síntoma, y la mentira, ya hay datos de afectación o respiratorio, como una capacidad vital forzada baja por debajo del 50 por 100, una presión ocular y respiratoria por debajo de 60 centímetros de agua. Alteraciones asimétrica en el registro, el seño son indicativo de que ya hay debilidad de la piratería y que ya sería necesario tratamiento. Con ventilación mecánica invasiva y no invasiva, ahora hablaré más adelante entonces lo que he comentado una vez que detectamos con las pruebas, con la batería de pruebas que hay una afectación, bucle. La respiratoria, el tratamiento e la ventilación mecánica es el único tratamiento que mejora la calidad de vida del paciente y que mantiene una ventilación al Pleno la adecuada inicialmente, en modo que ampliamos la ventilación mecánica invasiva, admitir la opción mecánica invasiva, aquella en la que un respirador conectado a una tabula dura y al paciente a través de una mascarilla. Se da soporte ventilatoria generalmente, el modo de ventilación o salas modo mix. Una prisión de soporte con una diferencia entre la presione y la ventilación mecánica, invasiva, mejoró la supervivencia; disminuyen los síntomas tipo interacción, salvedad nocturna y mejorar la calidad del sueño del paciente. La otra modalidad de ventilación mecánica sería la mutilación mecánica, invasiva que es la retirada de una tabula dura, aporta ventilación al paciente, a través del aire, y la autonomía, a partir de ahora la xarda ni a centrarse en la ventilación mecánica, invasiva, indicaciones de esta modalidad de ventilación de la ventilación mecánica, invasiva. Son cuando paciente, con gran dificultad para eliminarse creación y acumularse, creció en el paciente con una dificultad para tragar con rigor aspiración este tipo de pacientes generalmente son pacientes, con predominio vulvar a aquellos pacientes que tienen afectación de la musculatura de la cara de la boca y la garganta. Otra de las principales Ética opciones para ventilar la mía cuando el paciente tiene una necesidad de una ventilación mecánica prolongada de encima de 16 hora al día. En todo caso, fallo ventilatoria severo y ya la ventilación mecánica invasiva, la modalidad con la mascarilla. Ya no es suficiente. Es importante destacar que la autonomía pertenece dentro de los cuidados avanzado, que implica una completa dependencia. El respirador eso influye en la calidad de vida y en la expectativa de la calidad de vida del paciente, la que, que que autonomía es un procedimiento médico o quirúrgico, que consiste en una apertura a la tráquea, con la introducción de una caldera de una cápsula y facilitando la ventilación Leona generalmente se realiza en la traquea cervical, y el segundo entre el segundo y cuarto anillo térmica. Se puede realizar tanto por médicos intensivistas por los médicos de otorrino el procedimiento, la cláusula que se introduce en la traquea consta de varias partes, la que anula externa, que anula interna, y en la planta y su juicio la que anula externa en la principal parte en la que queda en la vía aérea, la que anula interna, se introduce dentro de la primera y se retiraba la cuando se parara para la limpieza, sobre todo en la que anula que es fundamental; luego está el formador, que se introduce primera para la colocación de la calle y luego retiran, y por último la sujeción al cuello para mantener, no que no haya posibilidad de una beca, anulación de que se abra la Cámara. En cuanto a la hipoteca, anula ámbito grande tipo, serían con valor o sin un paciente, con quien generalmente usamos acompañado porque permite un sellado completo, y la vía aérea lo que asegura la ventilación mecánica y también evita el riesgo de aspiración. Hay un canon que se controla con una presión y ese tipo de carácter, que generalmente salen los pacientes, con la vaca en una sin balón. Se utilizan en pacientes que mantienen la ventilación la respiración espontánea y que tienen la capacidad de consultoría conservada que puede entrar otra clasificación de las cánulas, pues se anuló hace en Estrada, aun cuando no frustrada, la que anula, no Finestrat en la el tipo de, lo que también se usa en estos pacientes, porque permite una ventilación continua en cambio la anulación, entrada a la que tiene lo agujerito para pacientes que mantienen la fundación, que pueden hablar y que tienen, mantienen una ventilación parcial, no una ventilación completa en cuanto al equipo básico que necesita un paciente en casa. Desde el punto de vista respiratorio, el respirador, que va conectado a una tabula dura, con válvula activa, el filtro de unificación activa, y, por último, la hora, la mía. En cuanto a los respiradores, hay una amplia variedad de modelos con distinta prestación y funcionamiento. La empresa de terapias respiratorias facilitado, respiradores, positivo no fallo, tener otro puesto y son de los respiradores, que tienen, disponen de infantería interna en cuanto al modo ventilatoria que usamos retirado. Generalmente, son modo por volumen, controlado. Es decir, fijamos un volumen cada respiración, y es especialmente útil porque mantiene la ventilación en pacientes que tengan debilitando la fuerza muscular respiratoria reducida. Otro de los procedimientos esenciales que realiza el paciente, la aspiración de selección, son pacientes, la aplicación de la musculatura refiero a la alteración de la deglución hace que se acumulen las elecciones. Esto tiene el riesgo de que pueda fluir la vida. Iría incluso puede producir, neumonía del taxi. Entonces la aplicación de la realiza prácticamente a diario y también a demanda y paciente. Pues si los familiares de ahorro y con ruidos respiratoria y se remite a respiratoria secreción baja el objetivo de mantener la viaria, permeable, mantener la generación y el confort del paciente. Ah, hay un equipamiento, siga, aparato, cree que está en casa para mantener la limpieza de la cláusula. Realiza el aspirado ese creciente, pues las secreciones son dato distinto, cada filtro de recambio, y también se leí pensé a los pacientes familiar y al paciente, otro equipamiento en caso de que hubiera una incidencia actual con un plan de emergencia. Si hubiera nadie que anuló activa en el domicilio como un residuo, resucitados, una pugna Cano, lo ha puesto una carga, una cláusula de rescate. En cuanto a los riesgos y complicaciones de la pena que comía, se pueden clasificar las complicaciones del procedimiento en la primera 24 horas, lo más frecuente que pueda ser una hemorragia, una motora. En la primera semana puede haber una obstrucción de la cláusula por secreciones, por cual una sangría o una anulación accidental y complicación en tardía a partir del séptimo día puede ser la formación de gran nulo o la formación de la que nos intranquiliza. Cuando se coloca la que anula requiere un recambio de canon, aproximadamente a las 7 mía, y luego hay que realizar un cambio de que anula aproximadamente cada 2 meses y siempre bajo supervisión. Mí ni el ámbito, la cláusula implica 1, cuidado, domiciliario, súper exhaustivo e indispensable cuidados familiares son los principales, sabe cuidado, delito mal limpieza electo humanitaria toma el agujero, directamente el atraque, evita que se formen contra la privación de secreciones, el cambio de la que anula interna, la sujeción de la ley, tenerlo controlado, el mantener el balón hinchado con la prisión óptima. Los familiares son instruida de todos estos cuidados que se realizan en el domicilio y además los familiares pueden enfrentarse a situaciones delicada y compleja que pueden poner en riesgo la vida del paciente con una anulación accidental, otras complicaciones. Otro eje común es que se pueden enfrentar los familiares y que deben de actuar frente a ella. En caso de que ocurran son, como he dicho, obstrucción de la que anula aporta, pone moco desplazamiento, una beca, anulación o accidental en el domicilio, obra un complejo bronca, aspiración, complicaciones de electrónica con sangrado, herida en cuanto a los beneficios del atraque. Autonomía, mantiene un control eficaz de la vida. Era una ventilación óptima, una ventilación más grave y una ventilación más cómoda en pacientes que requieren ya una ventilación muy prolongada de Madrid que se grande también mantiene el control de secreción, ya que permite la operación, la aplicación directa de la secreción en la vida diaria y aumente la supervivencia y aumente la expectativa de vida del paciente en cuanto a otra de las terapias fundamentales paciente, respirado, un aparato indispensable también para el domicilio y el asistente mecánico, la afectación, bucle respiratoria conlleva un acúmulo de secreciones y eso da lugar a la formación de neumonía, detectase el asistente mecánico de datos. Un dispositivo que mete una prisión en instrucción y produce una exaltación rápida simulando, un acto natural las ETT mecánico de datos se puede aplicar ventilación mecánica no invasivo a través de una mascarilla y en ventilación mecánica invasiva, a través de la mía y el objetivo de mantener la viaria permeable, evita la formación de que se produjeran delectación y mejorar la asignación del paciente. Aquí tengo un y no sé si no puedo hacer para cargar el aquí directamente. Aquí voy a quizá Maricarmen, en el hospital de un cambio de beca nula. Ella empezó a encontrarse algo incómoda, después de la del cambio de cánulas del hospital, y la hija le ha aplicado las temperaturas. Al final decidió origen. Lograr traer un cuadro, 1, 1, una décima y pese a que lo que dificultaba y me refiero empezó. Ella, aplicando a través de la a la prisión, una prisión que inspira, termina prisa. Para intentar forzar la salida de las secreciones, del cual, si lo veo ahora a lo largo del tubo que había un gran área, ella con la mirada de si efectivamente no llega a cualquier posible, la construcción a nivel de traca es superior común. Relacionado sí. A lo largo de tu secuencia. Tenía algunas dudas. Con todo esto, no va a atrever a cumplir y aquí tenemos Maricarmen en su opinión consumir positivos y lectora ocular y su respirador, su terapia respiratoria, la quinta, felizmente orientada a la vida, y por último hablaré sobre la consideración ética y calidad de vida de la decisión. Se lean, los familiares, deben ser totalmente informado y tienen que tener la decisión sobre lo que sé hasta dónde se quiere llegar, con la primera, no los clínicos, tenemos que informar escenario de progresión de plantearle al paciente en caso de que la enfermedad progresiva hasta dónde quiere llegar, y es el paciente el que tiene la última decisión, y si la mía de lo posible se lo puedo comentar, la voluntad anticipada, mejor a los familiares que explicarle en qué consiste el procedimiento, todo lo que ello conlleva, porque implica una dependencia continúa respiraba un cuidado domiciliario como ya hemos podido comprobar prácticamente hospitalario, y hay que valorar también la calidad a nivel social, emocional y físico, tanto el paciente como una parte fundamental, que son los cuidados. Entonces, también, lo único que quiero destacar, que hay que tener en cuenta la decisión del paciente y el paciente, está muy informado de todo lo que ello implica. Es un procedimiento que prolongará siempre la supervivencia, pero desgraciadamente, no, no tiene la progresión de la enfermedad. Muchas gracias por todo y, como dice Stephen Hawking. Mientras vida hay pena. Muchísimas gracias, presidente. Subvención. En tanto nos acercan a esa realidad. Voy a dar sin más peso a Laura García Reyes sobre terapia del tratamiento de las personas enfermas. Sí buenas tardes a todos, señora García. Ese trámite especializada en el ámbito neurológico colaboró con la asociación de la DGT que inició este servicio de fisioterapia y voy a comentar un poco de forma resumida en qué consiste la fisioterapia. Dentro del tratamiento multidisciplinar de la esclerosis lateral amiotrófica bueno, en primer lugar y como de forma introductoria, las se clasifica en 2 tipos principal. La aparición de los síntomas para de este tipo en la mayoría de los casos aparece una final en la que se ve afectada tanto temía de superiores como inferior el brazo pierna, y según este tipo de la vamos a enfocar el tratamiento de fisioterapia, a entrenamiento de transferencia, ejercicio activo moderado o adaptación progresiva según el desarrollo de la enfermedad. En el verdadero caso aparece una vela vulvar, que afecta tanto a la musculatura de la deglución de la fundación, la respiración y, en este caso, el enfoque del tratamiento va a cambiar, nos vamos a coordinar de forma estrecha con el logopeda para trabajar dentro de ADIF -pagesia como la comunicación, así como empezar un enfoque respiratorio de forma preventiva, con técnicas de fisioterapia técnica asistida y. De Ginebra? Un real para evitar complicaciones mayores, mare. Los principales problemas que encontramos a nivel motor en fisioterapia, viene caracterizado por los sino neuromuscular por la afectación de la neurona lo más frecuentes suele ser la atrofia muscular, articulaciones, cada hambre participada y clon. Tenemos que tener en cuenta que no en todos los pacientes aparece por igual, por lo que la valoración tiene que ser personal individualizada y totalmente exhaustiva, y si no para no van a derivar en problemas funcionales, que eso es lo que vamos a trabajar con objetivo de fisioterapia problema son debilidad muscular progresiva fatiga practicidad contracturas dificultad respiratoria y el aumento del riesgo de caídas. La objetivo principal de la fisioterapia busca optimizar la función respiratoria al máximo posible, fomenta la independencia en el transcurso de toda la enfermedad, ayudar a mantener la movilidad, la fuerza residual de la cultura, preserva prevenir retracción y dolor derivada de la inmovilidad apoyar al cuidado y educar al entorno, a realizar movilización y transferencia segura. Todo ello conlleva un aumento de la calidad de vida del paciente y, en consecuencia de sus familiares o cuidadores. Tengo que dejar claro que la fisioterapia no es un tratamiento curativo. Mire, tiene la isla, no sustituye a ninguna parte del equipo multidisciplinar, sino que forma parte de él. No se limita a realizarse solo en fase inicial, sino que la fisioterapia va a ayudar tanto al inicio como a la protección de la enfermedad, adaptándolo a cada fase de la enfermedad. También hay que tener en cuenta que los entregan entrenamiento. Antes son de alta carga durante la realización de la fisioterapia para ubicar un poco la fisioterapia en la actualidad. Tenemos que tener en cuenta que, aunque no hay mucha bibliografía actualmente sobre qué técnica o qué herramienta usar en fisioterapia que tenga más evidencia y que se sabe que hasta los años 90, se desaconseja por completo la actividad física porque había una hipótesis sobre el sobreuso que creía que cualquier actividad física aceleraba el proceso de degeneración de la neurona a partir del año 90? Aunque no son mucho el estudio si que recomiendan y se ha visto mejoras en cuanto al mantenimiento de la funcionalidad, del, de la fatiga y riesgo de caídas importante, la calidad de vida que el ejercicio moderado supervisado por un profesional especializado, podría tener mejores, pero donde más se ha visto mejoras? En cuanto al tratamiento de fisioterapia es con la introducción de terapias respiratorias en el que, técnica de fisioterapia, junto al manejo adecuado, el aparato respiratorio obtiene mejoría en toda la medida objetiva que se realiza dentro del tratamiento de fisioterapia, como hemos comentado fundamental ejercicio terapéutico en fase inicial y medias, siempre y cuando el ejercicio sea moderado, no extenuante y podría mantener sin acelera la progresión? La funcionalidad del paciente se realiza a través de movilidad activa? Ati asistida dependiendo de la fase de la primera ejercicio de fortalecimiento de baja carga en fase inicial, en ejercicio aeróbica, sin superar nunca el 70 por 100, en la frecuencia cardíaca, máxima del paciente como puede ser bicicleta estática, caminatas suave, siempre; y cuando estemos pendientes de que no haya sino de fatiga mayor el otro punto fuerte de la fisioterapia, que era imprescindible desde el inicio de síntomas en la fisioterapia respiratoria, debemos de tener y mantener una insignia d' Hebrón que han asistirla todos o bien contenida manual con ayuda de aparatos según el caso y entrenar clausura respiratoria en fase inicial. Alguno de los parámetros que ya hemos visto y que no van a ayudar y se tienen que familiarizar cuidador en el entorno, pues son desde entrenadores de la musculatura como asistente de todos, como ha quedado de ese, crecían todo eso. Se ámbitos resultados que con un adecuado uso puede preservar la musculatura de la función respiratoria, no por ello menos importante. La fisioterapia también previene complicaciones mayores, buscando un posicionamiento una buena célula y ortesis, para evitar mayores deformidades, así como para asistir la marcha en la medida de lo posible. Enseñado. Hace transferencia y movilidad de forma segura y usando ayudas técnicas, si son necesarias, también ayuda en el control de participada, dolor y síntomas asociado a la inmovilidad contenida de fisioterapia selectiva, selectivamente, calor, técnica, de inhibición o coordinando con neurólogo o nulo o rehabilitadores para administración de fármaco o toxina botulínica. Bueno, la fisioterapia también es un apoyo psicosocial dentro del equipo multidisciplinar, pero aparte también ayuda a la o familiares, a educarlos, tanto para movilización y transferencia segura, no solo para el paciente sino también para para el familiar. Para realizar las cosas, con bonhomía y con seguridad dentro de la fisioterapia no vamos a adoptar, según la fase en la que nos encontremos con el paciente en fase inicial y normalmente siempre bajo una valoración individualizada de cada paciente; un ejercicio aeróbica, un moderado, fortalecimiento de baja carrera, ejercicio respiratorio, de forma preventiva; vamos a preparar esa musculatura y vamos a estar pendientes siempre de la ruptura del paciente, en la bonhomía y el posicionamiento pasé mal intermedia. Vamos a ir ayudando y asistiendo la movilidad lo más autónoma posible con productos de apoyo asesorando a la paciente y educando en tanto en transferencia. Posicionamiento en fase muy avanzada la fisioterapia se va a centrar más en evitar complicaciones mayores mayores, como son la presión por puntos de presión por la inmovilidad, asistiremos también con el manejo de aparato respiratorio y mantendremos la movilidad cada vez más efectiva y paliativa. Para finalizar, fundamental iniciar la fisioterapia desde el inicio de síntomas, coordinado siempre con el equipo multidisciplinar; se desaconseja tanto el sedentarismo como el sobreesfuerzo importante siempre vigila el inicio de signo, de fatiga. El profesional debe estar especializado o debe tener bastante conocimiento para poder evaluar el paciente de forma constante en el desarrollo de la enfermedad, porque puede evolucionar en poco tiempo. Entonces, las sesiones deben adaptarse siempre en tipo tipo de tratamiento. Intensidad duración y frecuencia, según cada paciente, según la necesidad de cada 1, porque no todos los tratamientos van a servir para todos los pacientes. Vale. Muchas gracias. Y ahora interviene Julia Mateo, el cuidado familiar de personas enfermas impacta en la familia? Buenas tardes a todos. Mi nombre, jubilado, antiguo y lo haré calidad de cuidadora de mi madre, que convive con el aire de 5 años antes de empezar. Quiero aclarar que cada familia, cada persona con la enfermedad y cada persona cuidadora diferente, no toda la familia cuenta con los mismos recursos, capacidades físicas, emocionales, ni la misma situación económica, lo cual hace que la violencia de la enfermedad pueda ser muy diferente de una familia, otra en el caso de Madrid, desde que iniciar los síntomas a principios de 2020 a recibir el diagnóstico en octubre de 2022 pasaron 2 años y medio de falsos diagnósticos y mucha incertidumbre, como en todas las familias. La ELA llegó a nuestra vida, informe esperado. Recuerdo que la sensación inicial fue de incredulidad, de las saber a qué nos enfrentábamos y de mucha humildad lo conocido. Sabíamos que se trataba de una enfermedad grave, pero todavía no éramos conscientes de la magnitud de lo que suponía. Como dije, cuidadora puedo decir que lo peor en meses fueron los siguientes. Al diagnóstico recuerdo una conversación con mi padre en la que me dijo que no veía nada de Internet, después estaba delante del ordenador leyendo que la esperanza de vida de una persona con ello era de 3 a 5 años del diagnóstico en mi cabeza, y empezó una cuenta atrás, ahora velocidad y sin frenos, tenga en cuenta que la madre avanzaba de forma muy rápida. Paradójicamente ella siempre ha sido la que se ha sostenido a los 3 repitiéndonos, una y otra vez que no hay. No hay enfermedades, sino personas enfermas. Debo admitir que infravalore su capacidad de afrontamiento y residencia conforme a la enfermedad. Fue avanzando, y su capacidad de hablar se reducía. Tuvimos que aprender una forma de comunicación, lengua de signos, adaptada a trazar letras, imaginaria con el dedo, utilizar el móvil, ordenador, y por último al visor ocular con el que se comunica actualmente la enfermedad yo diría que existen de momento claves. Que la persona enferma de tomar decisiones importantes, la cuáles son las intervenciones de la P, que son la sonda RAT casting para alimentarse y la mía para poder seguir tirando en 2023 mi madre nos expresó su decisión de no querer someterse a la mía. Influida por el duro testimonio es que había escuchado otras personas, no obstante a conocer la experiencia de personas como Jordi Sabaté y otras que tras la traca. Esto mía continúan viajando disfrutando de su familia impartiendo conferencia realizando activismo etcétera cambio de opinión finalmente en marzo de 2024 se le practicó la traigo esto a mí y al de perder su primera palabra fueron renacido creo que no me equivoco al afirmar que tanto mi padre como afirman ello experimentamos, sentimientos encontrados. Por un lado la alegría y el alivio por la decisión de Madrid y por otro, un profundo miedo ante lo que aún nos queda por aprender y afrontar cuando una persona con ella decida y someterse a una. Otra crisis comía, la enfermedad continuada, desarrollamos en el hogar y sola persona cuidadora, quienes asumen el cuidado de la responsabilidad de todos los cuidados necesarios, entre ellos aprender a limpiar la zona de la economía, cambiar la que anula interna realizar, la reutilización es manejar el apelado de secreciones y la asistencia, y 2, movilizar a la persona con la grúa y saber cómo actuar ante situaciones de emergencia. En este sentido quiero relatar una situación que he ido a mi padre. El hospital a otro lado, nadie madre va a realizar una placa de rayos, es importante señalar que en ese momento ella no llevaba el visor ocular por lo que no podía comunicarse, los únicos que sabemos interpretar sujetos y son miradas solo mi padre, mi hermana y yo. Durante el paso de la cama a la tabla de rayos comenzó a tener dificultades para respirar sus labios se le hicieron morados y su saturación ascendió a 40, llegando casi perder conocimiento desde el principio a mi padre le pusieron problema para entrar en la sala. Sin embargo, advirtió que si él no podía acompañarlo, mi padre mi madre tampoco lo haría, y, finalmente, le permitieron pasar ese que había sido profesionales sanitarios presentes, ninguno. Su actual, con la diligencia que requería una situación de emergencia en una persona con él en fase avanzada, fue entonces mi padre, quien contradictorio con rapidez, solicitó una asistencia y 2, evitando que la situación se alegaban, conecte relato y quiero subrayar que la presencia de la persona cuidadora resulta imprescindible las 24 horas, por lo que debería permitirse su acompañamiento en todo momento. Una persona con él en fase avanzada, con respiración mecánica y sin movilidad no puede ser tratada como un paciente más, ya que son múltiples los factores que deben considerarse en su atención, mucho de los cuales en ocasiones son solo, son conocidos por la familia, por la empresa cuidadoras en otro caso, los cuidados se reparten entre mi padre, mi hermana, y yo he sentido. Hemos tenido mucha suerte, ya que contar con personal y para cuidar marca una diferencia enorme frente a muchas familias en la que el apoyo mucho más limitado se nos ha permitido. No está permitido repartir las responsabilidades. Organizar los entornos y sostenerlos mutuamente, algo que, por desgracia, no suele ser lo habitual cuando comenzó la enfermedad. Mi hermana y yo estábamos en mitad de la carrera universitaria viviendo el caso si encargan laborales, familiares y económicas importantes, aunque esto no significa que fuese fácil, ya que tuvimos que aprender a compaginar estudios, clases, exámenes y trabajos con el cuidado diario; la rutina que mi madre implica múltiples, tareas que requieren tiempo, paciencia y precisión las mañanas comienzan cuál ha sido completo movilizarlas crearla vestirla primarla mancillarla cada movimiento debe hacerse con atrevo cuidado ya que un gesto mal ejecutado puede provocarle. Molestias en la zona del fracking, al mismo tiempo preparamos la alimentación y realizamos la memorización es imprescindible para mantener sus vías respiratorias; despejadas por la tarde la trasladamos al salón utilizando la grúa, y este proceso no es rápido desde que empezamos a traer, queda completamente cómodo. Puede transcurrir más de una hora, una vez instalada, hambre; tramo; la segunda visita alimentación y la segunda memorización es, además de atender cualquier necesidad que pueda surgir. Hay que tener presente que una persona en fase avanzada no tiene nada de movilidad, por lo que requiere de ayuda para absolutamente todo comer beber moverse o incluso las casas, y siente picor-ETA tareas suele requerir la participación de una o 2 personas, dependiendo del momento por la noche el proceso se repite, el sentido inverso, la cama, alimentación de movilizaciones, medicación y finalmente acomodarlo para dormir. En ocasiones conseguimos salir a pasear, aunque no todo no tanto como no ocuparía ya que implica una gran preparación y organización, lo cual no siempre es posible. Sin embargo, repito que esta es la situación de privilegio, ya que muchas familias no pueden organizarse de tal manera. La ausencia de apoyos provoca que la sobrecarga recaiga de forma directa sobre la persona cuidadora, afectando a su salud física, emocional y también económica; alguna familia laboral apoyarse en otros parientes, pero muchas otras carecen de esa red, lo que multiplica la exigencia. Además, la ELA no solo implica la dureza del cuidado diario, sino también gastos añadidos, atrocidades en el hogar, aparatos -medicamentos, transporte que no siempre están cubiertos, cuidar la salud emocional de quien asume este rol, que es fundamental para garantizar que la persona enferma reciba la mejor atención posible y puedan mantener una adecuada calidad de vida derecha, experiencia, personal surgió también me interesa la del ICO o actúe que elegir el tema para el trabajo de fin de grado que se centrará en la ELA como una manera de darle voz tanto a mi madre como a otra persona que en realidad el objetivo era conocer cómo perciben la persona con él a su estado de salud y qué impacto tiene en su vida social y familiar. Entre las conclusiones destacar 3 aspectos principales. Que el apoyo social y familiar constituye un factor clave para mantener cierta calidad de vida, que la disponibilidad de recursos económicos marca una diferencia determinante entre unas familias y otras y finalmente que la ELA no puede comprenderse únicamente desde una perspectiva sanitaria, ya que implica un gran impacto social, emocional y económico en las familias. El trabajo mutuo y la calidad de vida de la persona con el impacto de la enfermedad y tan directamente relacionados con la clase social y los recursos de las familias, lo cual no debería ocurrir en un Estado social, democrático y de derecho avanzado, como el nuestro ninguna persona debería depender de las suertes en su nivel económico para tener acceso a cuidados dignos y de calidad de experiencia. Personal y académica. Me llevo varias reflexiones. En primer lugar, lugar que la ELA no afecta solo a la persona diagnosticada, afecta a toda la familia, asumiendo cada miembro un papel distinto; en segundo lugar, que la persona cuidadora necesitan ser más visibilizada y apoyadas, ya que el trabajo de los cuidados es una tarea invisible y, sin embargo, implica un gran desgaste físico, emocional y económico. Por último, que necesitamos tender puentes entre la investigación y la vida real. Me permitió unir mito mundos, el de hija de cuidadora y el estudiante e investigadora, y me di cuenta de que esa unión aporta un valor especial porque no se trata solo de números y datos, sino de historias de personas y de realidades que necesitan ser. Escuchadas. Para concluir, me gustaría compartir un mensaje de esperanza dirigido a aquellas familias que se enfrentan a un diagnóstico reciente. Ese primer momento está cargado de miedo, de incertidumbre y de una sensación de abandono al tratarse de una enfermedad sin cura. Precisamente por ello quiero transmitir algo que a mí me habría escuchado. Me habría gustado escuchar entonces, aunque pueda parecer que la el amargo final, la capacidad del ser humano de adaptación y resiliencia es extraordinario. Es cierto que la ley pone límites, pero también nos recuerda lo verdaderamente esencial aprender a vivir. El presente valora cada instante disfrutar de los pequeños momento con intensidad. Ahora bien. Ahora bien, lo que realmente se obtiene a una persona en esta situación sea la persona que le rodea. Mi padre, con su sentido del humor que le caracteriza. Capaz de crear esperanza en las situaciones demostrándonos que el humor es la mejor medicina para la superación. Mirémoslo yo en ocasiones no son ámbitos superada por la dureza de realidad, pero siempre hemos llegado a la manera de seguir adelante juntas. Y, por supuesto, mi madre. Qué es el motor de nuestra vida? Siempre con su mejor sonrisa? No existe limitación capaz de ponerle freno, alcance de todo lo que se propone. Por todo esto firmamos juntos el mejor equipo. Ella nos ha enseñado que la enfermedad puede condicionar el cuerpo, pero no puede destruir lo esencial, la capacidad de amar de compartir de rey y muchas. Bueno pues es decir no muchísimas gracias por su testimonio Yo creo que eso era importante para muchas personas, para todos, no para mal. En concreto. Para qué da mucho ánimo, mucho, reconforta mucho, muchas gracias y con él la fuerza con la que lo ha transmitido al y tú más. Muchas gracias, que ha sido muy importante para cerrar un poco esta mesa sanitaria asistencial, precisamente con los cuidadores, no entonces médicos de varias especialidades, los fisioterapeutas y luego, familia y el cariño porque les ponen y lamento lo que son técnicas complicada. No sé si alguien quiere tener alguna pregunta o hacer alguna, alguna reflexión o algún comentario. Puedo hacer alguna pregunta a los miembros de la Mesa. Bueno, creo que estamos todos sobrecogido normal. Entonces, pues vamos a dar paso directamente a la mesa de cláusulas de clausura, agradeciendo mucho a Ramón, a Marisol, a la hora y desde lo dan, Julia sus aportaciones. Muchas gracias, y vamos a votar.